Муковисцедоза

МУКОВИСЦЕДОЗА


Синоними: Кистична фиброза на панкреаса

Патогенеза:Свързана е с нарушена регулация във формирането на Cl- канали в клетъчната мембрана и то във върховия край на секреторните епителни жлези. Това води до обструкция на изходящите канали на жлезите произвеждащи мукус – черен дроб, панкреас, черва, слюнчени жлези, бронхиални жлези; при момчетата се засягат и гениталиите – обикновенно са стерилнии.

Най характерни са измененията в панкреаса – плътен, фиброзна тъкан. Запълване със секрет, разширяват с като кисти – псевдокистозна дегенерация, после атрофия на панкреаса фиброза на панкреаса. Лангерхансовите острови не са засегнати сериозно – рядко боледуват от захарен диабет.

В белия дроб – запушват се жлезите нарушава се въздухоносната с/ма на белия дроб – условия за развитие на бактериална флора. Често има ифекции в белите дробове – като тежка пневмония, с последица замяна на нормалната тъкан с фиброзна. Белия дроб изглежда като пчелна пита.

КК: Най-често – 3 форми:

  1. Белодробно – ентерална /80%/

  2. Белодробна /15%/.

  3. Ентерална /5%/.

До 6 месеца се проявява заболяването в 60%.

80% до края на първата година.

90% до края на втората година.

БД: Бактериалната флора, която преобладава: често се намират Pseudomonas и Haemofilus influenzae. Поради обструкция и бактериална инфекция се развива картина на хронична инфекция с обструктивен синдром. Мъчителна, упорита, непродуктивна, коклюшоподобна кашлица. Постепенно се повишава температурата КК на първична бронхопневмония /рентгенова находка и функционални изследвания са съответни – най-често с десностранна локализация/., може да има пръснати пневмонични огнища. С антибиотично лечение подобрение, но то е временно пак инфекция с дихателна недостатъчност и т.н. Състоянието е все по-тежко, най-често загиват с картина на дихателна недостатъчност.

Панкреасна и чревна ензимна недостатъчност: Смущение в смилането на М;Б и най-малко ВХ. Обилни изпражнения />2% от телесната маса/, лъскави и зловонни. При копрограми – цели мастни капки, несмлени мускулни влакна и скорбелни зърна. Имат увеличен апетит, но често достигат до хипотрофия и изостават във физическото си развитие – развива се малабсорбционен синдром.

Мекониум илеус: др. прояви. Новороденото не изхожда мекониума. КК на илеус.

Черен дроб: липса на секреция, ахоличен feces; може като холелитиазни прояви и т.н. По-често се развива след 6 месеца /т.е. проявите са по-чести от белия дроб/.

Други: при всички заболявания с по-голяма продължителност от нормалната или всички форми рецидивиращи пневмонии; 2-3 м пневмония да се мисли за муковисцедоза.

Окончателна диагноза: патогномоничен тест – изследване на Cl и Na в кожата чрез т.н. потен тест: количество на Cl > от 60 ммол/л /+/ тест

40- 60 ммол/л – съмнителни стойности; тестът трябва да се повтори.

За диагноза муковисцедоза: потен тест + копрограма + КК + рентгенография на БД – “пчелна пита” – развива се по-късно.

Критерии за диагноза:


Други реферати:
Paradise Lost-John Milton
Shakespeare’s sonnet 18-Love
What are the consequences if Nato expands further to the east
Das Flattermotiv
Der Film Die Sonnenallee-das Leben in der ehemaligen DDR


Изтегли реферата



Der Film Die Sonnenallee-das Leben in der ehemaligen DDR - Facebook Image
Сайтът се поддържа от DH Studio | pomagalo1.com © 2012 | Общи условия